Distrofia Muscular Progressiva  | Fisionorte | Fisioterapia e Pilates
17 de Agosto de 2015
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Distrofia Muscular Progressiva

A Atuação da Fisioterapia na Distrofia Muscular Progressiva do Tipo Cinturas – Estudo de Caso

Resumo

INTRODUÇÃO

O objetivo deste estudo foi identificar a contribuição da Fisioterapia em duas pacientes, irmãs, portadoras clinicamente de Distrofia Muscular Progressiva do Tipo Cinturas (DMPC), a qual resulta em desordem progressiva dos músculos, ocasionando redução da capacidade funcional dos pacientes acometidos. Diante de algumas restrições encontradas durante o tratamento, buscou-se também  com esta pesquisa, maior fundamentação teórica relacionada ao desenvolvimento fisiológico desta patologia. MÉTODO: Foram aplicadas duas reavaliações  em cada paciente  e realizados dois estudos de casos (ambos em Hidroterapia e Cinesioterapia). O tratamento  Fisioterapêutico foi realizado na Clínica de Fisioterapia  da PUCPR durante seis semanas, com três sessões semanais, sendo duas em Hidroterapia (com a piscina aquecida de 32ºC a 33ºC) com duração de 30 minutos cada sessão,  e uma em Cinesioterapia, com duração de 50 minutos cada sessão. As pacientes foram atendidas individualmente, por duas estagiárias distintas, sendo as terapias supervisionadas pelas professoras responsáveis. A pesquisa teórica foi realizada mediante  seleção e análise de livros, artigos e sites científicos sendo a principal base de dados a Associação Brasileira de Distrofia Muscular - ABDIM, com citação de cada obra, ressaltando os pontos abordados pelos autores pertinentes ao assunto em questão. RESULTADOS: Após  reavaliação final da parte prática, observou-se  que não houve progressão da patologia, assim como não obteve-se ganhos significativos no que refere-se a  força muscular e amplitudes articulares, mantendo-se o quadro funcional inicial. Observou-se também maior facilidade motora para realizar os exercícios na piscina. CONCLUSÃO: Pode-se dizer que a atuação da Fisioterapia na DMPC, é retardar ou manter a desordem progressiva dos músculos, característica da evolução clínica desta patologia, bem como orientar o paciente, na busca de melhor funcionalidade.

PALAVRAS CHAVE: Distrofia Muscular Progressiva do Tipo Cinturas; Hidroterapia; Cinesioterapia; Teorias de Desenvolvimento.

The Performance of the Physiotherapy in the Gradual Muscular Disorder of the Waist Type – Study of Case

Abstract

INTRODUCTION

The objective of this study was to identify the contribution of the Physiotherapy in two patients, sisters, clinically carriers of Gradual Muscular Disorder of the Waist Type (DMPC), which results in gradual disorder of the muscles, causing reduction of the functional capacity of the patients. Front of some restrictions found during the treatment, it was seeked with this research, greater related theoretical recital to the physiological development of this pathology. METHOD: Two reevaluations have been applied and carried through in each patient and two studies of cases (both in Hydrotherapy and Movement therapy). The Physiotherapeutical treatment was carried through in the Clinic of Physiotherapy of PUC-PR during six weeks, with three weekly sessions, being two in Hydrotherapy (with the warm swimming poll of 32º at 33º), with duration of 30 minutes each session, and one in Movement therapy, with duration of 50 minutes each session. The patients have been taken care of individually, by two distinct trainees, being the therapies supervised by the responsible teachers.
The theoretical research was carried through by means of election and analysis of books, articles and  scientific sites, being the main database the Brazilian Association of Muscular Dystrophy - ABDIM, with quotations of each work, standing out the main points approached by the pertinent authors to the subject in question. RESULTS: After final reevaluation from it practices the part, it was observed that it did not have progression of the pathology, remaining the initial functional picture; however, it did not get significant development in what refers to muscular force and articulation amplitude. Bigger motor easiness was also observed to carry though the exercises in the swimming poll. CONCLUSION: The performance of the Physiotherapy in the DMPC can be said that is to delay or to keep the gradual disorder of the muscles, characteristic of the clinical evolution of this pathology, as well as guiding the patient, in the search of better functionality.

KEY WORDS: Gradual Muscular Disorder of the Waist Type; Hydrotherapy; Movement Therapy; Theories of Development.

Pontifical Catholic University Of  Paraná - Physiotherapy Course
Ana Lucia L. Justi
Camilla De Campos Basso – dracamillabasso@ibest.com.br
Juliana Linhares
Vera Lucia Israel  - israel@rla01.pucpr.br


INTRODUÇÃO

A fisioterapia é de grande relevância para o tratamento de pacientes com Distrofia Muscular Progressiva do Tipo Cinturas (DMPC), na busca da manutenção da funcionalidade.
Os recursos fisioterapêuticos utilizados para a realização do tratamento da DMPC,  foram Cinesioterapia e Hidroterapia, que conceituam-se respectivamente como,  o movimento do corpo ou de parte do corpo para aliviar sintomas e/ou melhorar as funções e, aplicação da água como fim terapêutico.
A Hidroterapia  merece destaque, pelo fato de que, segundo Campion (2000 pg.3), “a água fornece o potencial para que sejam realizados exercícios em três dimensões, os quais não podem ser realizados no solo”.
Ruoti, Morris e Cole (2000), dizem que, quase todos os efeitos biológicos da imersão estão relacionados com os princípios fundamentais da hidrodinâmica e termodinâmica. Compreendendo esses princípios, torna-se mais racional a aplicação do processo clínico.

OBJETIVO E JUSTIFICATIVA

Com o tratamento realizado objetivou-se  manter e/ou retardar a perda da força muscular e da capacidade respiratória, manter os graus de movimento das articulações e minimizar os encurtamentos musculares e suas conseqüências, enfatizando sempre posicionamentos adequados e estimulando a  independência no trabalho e nas atividades de vida diária (AVD’s), trazendo melhor qualidade de vida para o paciente. Estando sempre atento ao fato de que, tanto na  Cinesio quanto na Hidroterapia, o paciente com Distrofia Muscular não deve ser exigido além de seu limite de força, o que poderia levar à progressão da patologia. Após  reavaliação final da parte prática, observou-se  que não houve progressão da patologia, assim como não obteve-se ganhos significativos no que refere-se a  força muscular e amplitudes articulares, mantendo-se o quadro funcional inicial.
     Buscou-se com esta pesquisa, um maior esclarecimento relacionado às restrições impostas ao tratamento Fisioterapêutico, como por exemplo, o uso de exercícios resistidos, fundamentando teoricamente o processo fisiológico da degeneração celular do músculo, uma vez que os referenciais teóricos e estudos até então realizados não esclarecem com exatidão este processo.

FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA

As  Distrofias Musculares Progressivas (DMPs) englobam um grupo de doenças genéticas, que se caracterizam por uma degeneração progressiva do tecido muscular. Os principais tipos de DMP’s são: Distrofia Muscular do tipo Duchenne (é a mais grave), Distrofia Muscular do tipo Becker, Distrofia Miotônica de Steinert, Distrofia Muscular  Facio-Escápulo-Umeral  e  Distrofia Muscular do tipo Cinturas (DMC).
A Distrofia Muscular do tipo Cinturas  pode afetar indivíduos de ambos os sexos, podendo se manifestar na infância, adolescência ou  idade adulta. Atinge os músculos da cintura escapular (região dos ombros e MMSS) e da cintura pélvica (região dos quadris e MMII), levando a uma fraqueza muscular progressiva. Em geral, essa fraqueza tem início nos músculos dos MMII e o paciente pode passar vários anos antes de apresentar fraqueza nos MMSS. Os pacientes com DMC apresentam dificuldades para erguer objetos, subir escadas, e levantar-se de cadeiras. Para Andreoli Thomas et al (1998), as pessoas com DMPC correm inabilmente e levantam-se do solo usando as mãos para escalar as próprias coxas (sinal de Gowers).
Para a Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM), entre os casos de DMC, existem 10% que obedecem a um padrão de herança autossômico dominante, mas 90% dos casos obedecem a um mecanismo de herança denominado autossômico recessivo. Neste caso, para que a doença se manifeste, é necessário que o paciente receba dois genes defeituosos, um proveniente de seu pai, e outro de sua mãe (portadores assintomáticos). A chance de ocorrer um casamento entre dois portadores assintomáticos numa população é muito pequena, mas esta probabilidade aumenta bastante se ocorrer um casamento entre parentes (casamento consangüíneo). No caso de um casamento entre um afetado pela DMC (homem ou mulher) com uma pessoa normal, provavelmente os filhos serão portadores do gene, podendo ser clinicamente normais. O risco de um casal que já teve um filho ou filha com DMC vir a ter outra criança com o mesmo problema é de 25%.

MATERIAIS E MÉTODOS

Durante o período de seis semanas, pelo estágio curricular supervisionado na Clínica de Fisioterapia da Pontifícia Universidade Católica do Paraná, foi realizado tratamento fisioterapêutico de duas irmãs, portadores clinicamente de Distrofia Muscular Progressiva do Tipo Cinturas, as quais eram atendidas individualmente e por duas estagiárias distintas. Tais pacientes estavam em tratamento na referente Clínica desde .......... Para reinicio de tratamento, foram realizadas duas reavaliações (uma em cinesioterapia e outra em hidroterapia) de ambas as pacientes, para analisar a evolução da patologia.
As pacientes permaneceram em tratamento por estas estagiárias durante seis semanas, sendo que estas realizavam semanalmente,  duas sessões de hidroterapia (terças e quintas-feiras) com duração de 30 minutos cada sessão e uma sessão em solo (sexta-feira) com duração de 50 minutos cada sessão.
Na hidroterapia foram reavaliados os seguintes itens................................................. Em todas as sessões de Hidroterapia, eram mensuradas nas pacientes a Pressão Arterial e a FC/min. antes e depois da sessão.
E na cinesioterapia os itens reavaliados foram.............................................................
Os materiais e equipamentos utilizados para o tratamento foram:
Piscina terapêutica; (com temperatura de 32º à 33ºC)
Flutuadores aquáticos (cervical e pélvico);
Elevador;
Escadas submersas;
Esfigmomanômetro;
Estetoscópio;
Relógio (para contar FC/min.);
Tatame;
Bola Bobath;
Barra de Ling;
Bicicleta Ergométrica;
Travesseirtos;
Cadeiras para suporte funcional, como levantar-se;
Todas as sessões foram supervisionadas pelas Professoras e Supervisoras da Clinica de Fisioterapia da PUC-PR.
Com o desenvolvimento do tratamento das pacientes, as estagiárias tentaram buscar maior embasamento relacionado às restrições impostas ao tratamento fisioterapêutico e às teorias de desenvolvimento da DMPC.
Mediante seleção, leitura sistemática e análise de livros, artigos e sites, algumas destas teorias foram mais esclarecidas, uma vez que a literatura não traz explicações fisiológicas mais fundamentadas quanto à degeneração muscular característico da patologia.
Na última semana de tratamento, foram aplicadas novamente as duas reavaliações iniciais, para cada paciente, afim de analisar às pacientes frente ao tratamento proposto pelas acadêmicas. Na mesma semana foram feitos dois relatórios finais, sendo um para hidroterapia e um para cinesioterapia. No relatório constava os dados da paciente (nome completo, data de nascimento e idade), Diagnóstico Clínico, Diagnóstico Fisioterapêutico, os recursos e métodos utilizados em cada tratamento, relação terapeuta-paciente, a evolução da paciente durante este período de tratamento, número de semanas totais, número de sessões semanais (especificando quantas vezes em água e quantas vezes em solo) e quantas sessões a paciente não compareceu à terapia. Tal relatório foi datado e assinado pelas supervisoras e pelas estagiárias.

RESULTADOS

Segundo Mc Ardle; Katch.; Katch; (1998), o músculo esquelético é revestido por vários envoltórios de tecido conjuntivo que se misturam e alcançam a inserção tendinosa de um osso, permitindo a ação sobre as alavancas ósseas e transformando energia química do ATP em energia mecânica do movimento. O sarcômero é a unidade funcional da fibra muscular, contendo as proteínas contráteis, actina e miosina. A tropomiosina inibe a interação actina-miosina e quando a troponina está associado ao Ca++, desencadeia a interação das miofibrilas e o deslizamento de umas sobre as outras ocorrendo então a contração muscular. O relaxamento ocorre quando a concentração de Ca++ reduz.
Nas DMP’s o processo de contratilidade muscular está alterado, devido mutação genética que ocorre diretamente ou indiretamente à proteína distrofina.

a distrofina é uma proteína do citoesqueleto encontrada na superfície interna do sarcolema de fibras musculares normais, com importantes funções de manutenção da arquitetura de células musculares e equilíbrio do processo de contração. (BRASILEIRO FILHO, 2000, p.939).

Stevens; Lowe, (1998), a caracterizam como uma proteína longa em forma de bastonete, com uma extremidade que se liga à actina e outra à glicoproteína de membrana, ancorando à membrana celular das fibras musculares à matriz extracelular. Na ausência desta proteína as fibras musculares podem ser facilmente lesadas com repetidas contrações.
Segundo a Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM), as DMP’s podem tornar-se mais graves de acordo com o gene alterado. Mutações do gene responsável pela produção da distrofina, leva a total incapacidade de produção desta proteína (Distrofia Muscular Progressiva de Duchenne) ou défucit na produção de distrofina, levando à formas mais brandas de Distrofia (Distrofia Muscular Progressiva de Becker).
De acordo com Contran; Kuma; Collins (2000), na Distrofia Muscular Progressiva do Tipo Cinturas, as mutações do gene, levam à alterações nas proteínas sarcoglicanas, as quais interagem com a distrofina, através de outra proteína transmembrana ß-distroglicana.

“Na investigação da doença muscular é possível avaliar o nível de atividade da necrose das fibras musculares a través da determinação de níveis séricos de creatina-cinase.” (STEVEN; LOWE, 1998, p. 432).
Pois conforme relatado por Skare, (1999. p.34):

Existindo lesão das fibras musculares, as enzimas contidas no seu interior podem vazar do tecido para a circulação onde podem ser medidas e utilizadas, não só como indicadores da presença deste tipo de doença, como também, de sua atividade. (...) Além das enzimas contidas no interior da fibra muscular, quando existe injúria deste tipo de célula pode-se notar, na corrente sangüínea, um aumento de produtores que seriam captados por elas para serem metabolizadas, como é o uso da creatina.

Conforme citado anteriormente no processo fisiológico da contração muscular, o Ca++ liberado pelo retículo sarcoplasmático é o íon responsável pela interação actina-miosina.
Segundo GUYTON; HALL (2002, p.80).

Depois que os íons cálcio foram liberados pelos túbulos sarcoplasmáticos e difundirem entre as miofibrilas, a contração muscular prossegue, enquanto os íons cálcio permaneceren em alta concentração, no líquido miofibrilar.

Contrações musculares contínuas devido ao excesso de Ca++ intracelular, levam à tetanização, podendo levar à conseqüente fadiga muscular, a qual deve-se evitar em paciente com Distrofias Musculares.
Mc Ardle (1998), explica este fato, quando diz que alterações metabólicas observadas com um exercício incomum, podem produzir alterações na estabilidade e função do retículo sarcoplasmático, o que resulta em depressão do ritmo de captação de Ca++, bem como na sua velocidade de liberação, produzindo então aumento da concentração de Ca++ livre quando penetra no citosol de suas fibras lesadas. A sobrecarga de Ca++ intracelular contribui para o processo autolítico, o qual degrada as estruturas com ou sem potencial contrátil dentro do músculo lesado.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

A desordem progressiva dos músculos na DMPC, é ocasionada por mutação genética, a qual acarreta indiretamente na deficiência de distrofina. Esta proteína é responsável pela contratilidade muscular e manutenção da estabilidade das células musculares.
Na DMPC, a alteração muscular não está ligada diretamente à distrofina e sim às proteínas sarcoglicanas, as quais interagem com a distrofina, através da proteína transmembrana ß-distroglicana.
Segundo a Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM), exames eletromiográficos, mostram que os músculos de pacientes com DMPC encontram-se com excesso de Ca++ intracelular, o que ocasiona em contrações musculares contínuas e repetidas, levando à conseqüente fadiga muscular. Portanto deve-se evitar exercícios resistidos, uma vez que este tipo de exercício exige maior liberação de Ca++ intracelular, aumentando, então, a tetanização muscular, a qual já é permanente nos músculos de pacientes com DMPC. Contrações contínuas levam maior degradação e necrose das fibras musculares (processo autolítico).
As pacientes mostraram maior facilidade motora nos exercícios realizados na água, pelo fato das propriedades físicas da água fornecerem potencial para a realização de exercícios que não podem ser realizados em solo, já que na piscina a ação da gravidade é inexistente.
Ao final do tratamento, após reavaliação final em água e em solo, observou-se a manutenção do quadro funcional de ambas as pacientes, que era o principal objetivo do tratamento, pelo caráter progressivo da patologia em questão.

REFERÊNCIAS
ANDREOLI, Thomas et al. CECIL – Medicina Interna Básica. Rio de janeiro: Editora Guanabara Koogan, 1998.
CAMPION, Margaret Reid. Hidroterapia – Princípios e Prática. São Paulo: Editora Manole, 2000.
RUOTI, Richard G.;  MORRIS, David M.;  COLE, Andrew J.  Reabilitação Aquática. São Paulo: Editora Manole, 2000.

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